Skip to main content

ΚΛΕΙΣΤΕ ΡΑΝΤΕΒΟΥ

© Ιατρείο Ζάλης και Ιλίγγου. All rights reserved.

Σύνδρομο ελλείμματος ημικυκλίου σωλήνα

Τι είναι;

Το σύνδρομο ελλείμματος ημικυκλίου σωλήνα είναι ένα σύνολο συμπτωμάτων από την ακοή και την ισορροπία που προκαλούνται από μια μικροσκοπική οπή σε έναν ή περισσότερους ημικύκλιους σωλήνες στο εσωτερικό αυτί. Συνήθως, επηρεάζεται ο άνω ημικύκλιος σωλήνας, αλλά μερικές φορές υπάρχει έλλειμμα στον οπίσθιο ημικύκλιο σωλήνα. Το σύνδρομο αυτό μπορεί να επηρεάσει το ένα ή και τα δύο αυτιά.

Η πρώτη περιγραφή του συνδρόμου έγινε το 1998.

Δεν είναι ξεκάθαρο πόσα άτομα πάσχουν. Φαίνεται να είναι πιο συχνό σε ενήλικες μεγαλύτερης ηλικίας, αλλά τα μικρά παιδιά μπορεί επίσης να εμφανίσουν τη νόσο. Μερικοί άνθρωποι παρά το γεγονός πως έχουν έλλειμμα σε έναν ημικύκλιο σωλήνα, δεν έχουν συμπτώματα.

Δεν είναι σαφές τι προκαλεί αυτά τα ελλείμματα. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να συμβούν στα πλαίσια της εμβρυϊκής ανάπτυξης. Σε άλλες περιπτώσεις, μπορεί να προκληθούν από τραυματισμό ή λέπτυνση των οστών αργότερα στη ζωή. Οι επιστήμονες εξακολουθούν να ερευνούν αυτό το ερώτημα.

Αίτια

Το εσωτερικό αυτί αποτελείται από δύο μέρη: την αίθουσα και τους ημικύκλιους σωλήνες, που μας βοηθούν να ισορροπήσουμε και τον κοχλία, που μας επιτρέπει να ακούμε. Αυτές οι δομές περιβάλλονται από οστά και γεμίζουν με ένα υγρό που ονομάζεται ενδόλεμφος.

Υπάρχουν 3 ημικύκλιοι σωλήνες σε κάθε αυτί, διατεταγμένα σε ορθή γωνία μεταξύ τους. Αισθάνονται πότε το κεφάλι μας γέρνει ή γυρίζει. Για παράδειγμα, εάν γνέφουμε με το κεφάλι μας καταφατικά, η ενδόλεμφος εντός του άνω ημικύκλιου σωλήνα προσπαθεί να μείνει ακίνητη, ενώ ο σωλήνας κινείται. Αυτό κάνει την ενδόλεμφο να κάμπτει εξειδικευμένα τριχωτά κύτταρα, τα οποία στέλνουν ένα σήμα στον εγκέφαλό ότι το κεφάλι κινείται. Αυτό είναι ένα σημαντικό μέρος του συστήματος ισορροπίας του εγκεφάλου.

Ο κοχλίας είναι ένας σωλήνας που τυλίγεται έτσι ώστε να μοιάζει με κέλυφος σαλιγκαριού. Μετατρέπει τα ηχητικά κύματα σε νευρικά σήματα που ταξιδεύουν στον εγκέφαλό για να μπορούμε να ακούμε. Τα ηχητικά κύματα εισέρχονται στον ακουστικό πόρο και κάνουν το τύμπανο να δονείται. Αυτές οι δονήσεις στέλνονται στο οστό του αναβολέα. Αυτό το μικροσκοπικό οστό πιέζει μια δομή που ονομάζεται ωοειδής θυρίδα, το οποίο βρίσκεται στο ένα άκρο του κοχλία και αυτό προκαλεί κύματα πίεσης στο υγρό (ενδόλεμφο) μέσα στον κοχλία. Μια δομή που ονομάζεται όργανο του Corti μετατρέπει αυτά τα κύματα πίεσης σε νευρικά σήματα. Τέλος, τα κύματα πίεσης αφήνουν τον κοχλία μέσω μιας άλλης δομής που ονομάζεται στρογγύλη θυρίδα. Αυτή λειτουργεί σαν βαλβίδα εκτόνωσης για τον κοχλία: μετακινείται προς τα έξω όταν το οβάλ παράθυρο μετακινείται προς τα έσω και αντίστροφα.

Η ωοειδής και η στρογγύλη θυρίδα είναι μεμβράνες. Το υπόλοιπο εσωτερικό αυτί είναι άκαμπτο, επειδή είναι εγκλωβισμένο εντός του οστού. Κανονικά, αυτό σημαίνει ότι στρογγύλη και η ωοειδής θυρίδα είναι τα μόνα μέρη του εσωτερικού αυτιού που κινούνται ως απόκριση στα ηχητικά κύματα, επομένως τα ηχητικά κύματα παραμένουν στον κοχλία. Αν όμως υπάρχει ένα έλλειμμα στο οστό που καλύπτει έναν από τους ημικύκλιους σωλήνες, δημιουργείται ένα "τρίτο παράθυρο" στο εσωτερικό αυτί. Αυτό σημαίνει ότι αντί να παραμείνουν στον κοχλία, μερικά από τα ηχητικά κύματα μπορεί να διαρρεύσουν στον ημικύκλιο σωλήνα. Αυτό οδηγεί σε πολλά προβλήματα:

  • Η πίεση των ηχητικών κυμάτων στον κοχλία είναι μικρότερη, επομένως δεν μετατρέπονται ολόκληρα τα ηχητικά ερεθίσματα σε νευρικές ώσεις. Αυτό σημαίνει ότι μπορεί να μην ακούμε καλά κάποιους ήχους
  • Τα ηχητικά κύματα μπορούν να κάμψουν τα τριχωτά κύτταρα εντός του ημικυκλίου σωλήνα που εμφανίζει το έλλειμμα και έτσι ο εγκέφαλός μπορεί να νομίζει ότι το κεφάλι μας κινείται ενώ δεν κινείται
  • Τα ηχητικά κύματα από το εσωτερικό του σώματος μπορούν να εισέλθουν στους ημικύκλιους σωλήνες και στη συνέχεια στον κοχλία, έτσι αυτοί οι εσωτερικοί ήχοι μπορεί να παραμορφωθούν ή να είναι πιο δυνατοί από το κανονικό

Μερικές φορές το οστικό έλλειμμα έχει πλάτος έως και δύο χιλιοστά. Σε άλλες περιπτώσεις, μπορεί να είναι τόσο μικρό όσο η τρύπα μίας βελόνας και όμως να εξακολουθεί να προκαλεί συμπτώματα.

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα ποικίλλουν από άτομο σε άτομο. Αφορούν τόσο στο σύστημα της ακοής όσο και σε αυτό της ισορροπίας.

Τα συμπτώματα ισορροπίας του συνδρόμου προκαλούνται συχνά από δυνατούς ήχους ή αλλαγές πίεσης (είτε μέσα στο σώμα, όπως όταν βήχουμε, είτε έξω από το σώμα, όπως όταν απογειώνεται ή προσγειώνεται το αεροπλάνο). Μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Ίλιγγο (αίσθηση περιστροφής), ζάλη (για παράδειγμα αίσθηση τράνταγματος ή ώθησης ή έλξης) και νυσταγμό (γρήγορες, ακούσιες κινήσεις των ματιών) ως απόκριση σε δυνατούς ήχους ή αλλαγές πίεσης. Αυτό ονομάζεται φαινόμενο Tullio, όταν προκαλείται από ήχους και σημάδι Hennebert όταν προκαλείται από αλλαγές πίεσης
  • Αίσθημα αστάθειας
  • Ένα πρόβλημα όρασης που ονομάζεται ταλαντοψία, όπου αυτό που βλέπετε θολώνει ή φαίνεται να αναπηδάει ως απόκριση σε δυνατούς ήχους ή αλλαγές πίεσης
  • Αίσθημα πληρότητας στο αυτί

Τα συμπτώματα ακοής του συνδρόμου μπορεί να περιλαμβάνουν:

  • Μια μορφή απώλειας ακοής που ονομάζεται βαρηκοΐα ψευδο-αγώγιμότητας, καθώς στο ακοόγραμμα εμφανίζεται ως βαρηκοΐα αγωγιμότητας, αλλά η λειτουργία του έξω και μέσου ωτός είναι φυσιολογική. Αφορά κυρίως στις χαμηλές συχνότητες
  • Ήχοι από το εσωτερικό του σώματος ακούγονται ασυνήθιστα δυνατά, όπως η φωνή (αυτοφωνία), ο καρδιακός παλμός, ήχοι των αρθρώσεων σας ή ακόμα και η κίνηση των βολβών των ματιών
  • Σφύζουσες εμβοές
  • Οι ήχοι έξω από το σώμα ή η δική μας φωνή παραμορφώνεται ή ακούγεται δύσκολα
  • Ευαισθησία σε δυνατούς ήχους (φωνοφοβία), καθώς μπορεί να προκαλέσουν το φαινόμενο Tullio

Διάγνωση

Η διάγνωση συνήθως γίνεται από ειδικό ΩΡΛ ιατρό.

Ο γιατρός μπορεί να υποψιαστεί έλλειμα ημικυκλίου σωλήνα αφού ρωτήσει για τα συμπτώματα και λάβει το ιατρικό ιστορικό, συμπεριλαμβανομένων τραυματισμών, ασθενειών, και φαρμάκων που λαμβάνονται ή διακόπηκαν πρόσφατα. Ο γιατρός θα προχωρήσει επίσης σε ενδελεχή κλινική εξέταση.

Διαγνωστικές εξετάσεις στις οποίες είναι πιθανό κάποιος να υποβληθεί είναι:

  • εξετάσεις ακοής και ισορροπίας, συμπεριλαμβανομένης της ακοομετρίας, αιθουσαίων μυογενών προκλητών δυναμικών (VEMP) και της βιντεονυσταγμογραφίας (VNG)
  • απεικονιστικές εξετάσεις (αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης)

Θεραπεία

Προς το παρόν, η μόνη θεραπεία που αντιμετωπίζει την αιτία του συνδρόμου είναι η χειρουργική επέμβαση. Αλλά εάν τα συμπτώματά είναι ήπια, τα μειονεκτήματα της χειρουργικής επέμβασης μπορεί να υπερβαίνουν τα οφέλη. Ο γιατρός μπορεί να προτείνει να ξεκινήσει κανείς με λιγότερο επεμβατικούς τρόπους διαχείρισης των συμπτωμάτων.

Σε κάποιες περιπτώσεις ασθενών και μόνο η γνώση της αιτίας που τα προκαλεί λειτουργεί ανακουφιστικά. Υπάρχουν διάφορες τεχνικές που μπορεί να προσφέρουν ανακούφιση από τα συμπτώματα, όπως:

  • Αποφυγή παραγόντων που επιδεινώνουν τα συμπτώματα όπως δυνατοί θόρυβοι και μουσική. Οι ωτοασπίδες μπορούν επίσης να βοηθήσουν
  • Αποφυγή σημαντικών μεταβολών στην πίεση, όπως καταδύσεις ή πτήσεις
  • Αποφυγή άρσης βάρος και σφιξίματος (αύξησης την ενδοκοιλιακής πίεσης)
  • Αποφυγή προσπάθειας εξίσωσης του αυτιού ή του δυνατού φυσήματος της μύτης
  • Θεραπεία επανεκπαίδευσης εμβοών
  • Ακουστικό βαρηκοΐας
  • Θεραπεία ημικρανιών

Απαιτείται επιπλέον, τακτική παρακολούθηση. Τα συμπτώματα μπορεί να εμμένουν ή να επιδεινώνονται, αν το πάχος του οστού που καλύπτει τον ημικύκλιο σωλήνα μειώνεται.

Χειρουργική επέμβαση

Η χειρουργική επέμβαση συνήθως προτείνεται σε άτομα των οποίων τα συμπτώματα είναι σοβαρά και που διαπιστώνουν ότι άλλες προσεγγίσεις δεν βοηθούν.

Υπάρχουν πολλές διαφορετικές χειρουργικές επιλογές, όπως:

  • Απόφραξη του ημικύκλιου σωλήνα
  • Κάλυψη του ημικύκλιου σωλήνα
  • Ενίσχυση της ωοειδούς και της στρογγύλης θυρίδας

Ποια επέμβαση θα επιλεγεί εξαρτάται από διάφορους παράγοντες, όπως:

  • που είναι το έλλειμμα και πόσο μεγάλο είναι
  • η γενική κατάσταση της υγείας του πάσχοντος
  • την εμπειρία του χειρουργού ανάλογα με το είδος της επέμβασης

Ορισμένες τεχνικές έχουν καλύτερα αποτελέσματα από άλλες και κάποιες έχουν υψηλότερο κίνδυνο απώλειας ακοής. Ο χειρουργός πρέπει να συζητήσει με τους ασθενείς τους κινδύνους και τα οφέλη, συμπεριλαμβανομένων των πιθανών επιπλοκών και του χρόνου που συνήθως χρειάζεται για να αναρρώσει από τη διαδικασία.

Μερικά από τα συμπτώματα της ημικρανίας είναι παρόμοια με εκείνα του ελλείμματος ημικυκλίου σωλήνα το οποίο μάλιστα μπορεί να προκαλέσει ημικρανίες. Είναι σημαντικό οι ημικρανίες να βρίσκονται υπό έλεγχο πριν από την επέμβαση.

Ομοίως, ένας τραυματισμός στο κεφάλι μπορεί να προκαλέσει το σύνδρομο, αλλά μπορεί να προκαλέσει και διάσειση και τα συμπτώματα αυτών των δύο καταστάσεων μπορεί να είναι παρόμοια ή να επικαλύπτονται. Είναι σημαντικό να υπάρχει σχετική βεβαιότητα πως το σύνδρομο ελλείμματος ημικυκλίου σωλήνα προκαλεί τα συμπτώματά πριν προχωρήσει κανείς στη χειρουργική επέμβαση.

Οι περισσότεροι άνθρωποι που υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση έχουν καλά αποτελέσματα, με λιγότερα συμπτώματα και καλύτερη ποιότητα ζωής. Οι πιο συχνές επιπλοκές της χειρουργικής επέμβασης περιλαμβάνουν:

  • Μειωμένη λειτουργία του προσβεβλημένου ημικυκλίου σωλήνα ή/και ενός άλλου κοντινού ημικύκλιου σωλήνα
  • Μειωμένη λειτουργία του ενός ή και των δύο ωτολιθοφόρων οργάνων (σφαιρικό και ελλειπτικό δυστίδιο) που αποτελούν μέρος του συστήματος ισορροπίας
  • Προβλήματα με την αιθουσαία λειτουργία αμέσως μετά την επέμβαση. Αυτά συνήθως βελτιώνονται τις επόμενες εβδομάδες μετά την επέμβαση
  • Καλοήθης παροξυσμικός ίλιγγος θέσης (BPPV)
  • Νευροαισθητήριο βαρηκοΐα υψηλών συχνοτήτων

Οι άνθρωποι τείνουν να χρειάζονται περισσότερο χρόνο για να αναρρώσουν μετά την επέμβαση εάν έχουν:

  • Οστικά ελλείμματα και στα δύο αυτιά
  • Μεγάλα ελλείμματα
  • Ημικρανίες

Τι να περιμένουμε στο μέλλον;

Οι ερευνητές μελετούν τα αίτια του συνδρόμου, καθώς και τρόπους πρόληψης, διάγνωσης και θεραπείας του. Οι χειρουργοί αναπτύσσουν επίσης νέες μεθόδους και βελτιώνουν τις υπάρχουσες μεθόδους, ώστε να λειτουργούν καλύτερα και να έχουν μικρότερο χρόνο ανάρρωσης. Μερικοί ερευνητές πιστεύουν ότι μια μέρα μπορεί να είναι δυνατή η χρήση προσαρμοσμένης τρισδιάστατης εκτύπωσης για την κάλυψη του ελλείμματος.

ΣΥΝΤΑΚΤΗΣ

Γεώργιος Κωνσταντινίδης MD, PhD, MRCS(Glasg), DOHNS(Glasg)

“Η ισορροπία μπορεί να
επιστρέψει στη ζωή σας”

Επικοινωνήστε μαζί μας για να κλείσετε ένα ραντεβού σήμερα.