Αυτοάνοση νόσος του έσω ωτός

Αυτοάνοση νόσος του έσω ωτός

Η αυτοάνοση νόσος του έσω ωτός είναι μία φλεγμονώδης αντίδραση, που προκαλείται από μία ανεξέλεγκτη αντίδραση του ανοσοποιητικού συστήματος, το οποίο επιτίθεται στο έσω ους, προκαλώντας προοδευτική νευροαισθητήριο βαρηκοΐα. Η βαρηκοΐα συνήθως ξεκινά μονόπλευρα και με την πάροδο του χρόνου επηρεάζεται και το άλλο αυτί.

Το σώμα αναγνωρίζει λανθασμένα ως ξένο, μέρος του λαβυρίνθου, και δημιουργεί αντισώματα και ανοσοσυμπλέγματα (συμπλέγματα αντιγόνων και αντισωμάτων) που επιτίθενται στο έσω αυτί. Αυτό προκαλεί φλεγμονή των αγγείων, καταστροφή των ιστών του λαβυρίνθου και βαρηκοΐα. Αντιγόνα είναι τα μόρια που προκαλούν την ανοσοαντίδραση και αντισώματα οι πρωτεΐνες που προστατεύουν το σώμα από τα αντιγόνα.

Η αυτοάνοση νόσος του έσω ωτός είναι σπάνια και η διάγνωσή της γίνεται αφού αποκλειστούν άλλα αίτια. Η συχνότητά της είναι περίπου 15 άτομα ανά 100000 πληθυσμό. Προκαλεί λιγότερο από 1% των περιπτώσεων νευροαισθητηρίου βαρηκοΐας. Θα πρέπει βέβαια κανείς να λάβει υπόψιν πολλές περιπτώσεις ασθενών που παραμένουν αδιάγνωστοι λόγω ελλείψεως ειδικών διαγνωστικών εξετάσεων.

Η αυτοάνοση νόσος του έσω ωτός χαρακτηρίζεται πρωτοπαθής όταν ο λαβύρινθος είναι το μόνο όργανο του σώματος που προσβάλλεται. Στο 15 έως 30% των περιπτώσεων είναι δευττεροπαθής, καθώς εμφανίζεται στα πλαίσια μεγαλύτερης αυτοάνοσης διαταραχής που επηρεάζει όλο το σώμα, όπως ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, ελκώδης κολίτιδα, ψωριασική αρθρίτιδα ή σύνδρομο Sjogren. Εμφανίζεται συνηθέστερα σε γυναίκες, μέσης ηλικίας.

Η διάγνωση της νόσου είναι πρόκληση, καθώς δεν υπάρχουν απόλυτα εργαστηριακά ή απεικονιστικά ευρήματα που να πιστοποιούν τη νόσο. Η πρόοδος της νόσου εντός εβδομάδων ή μηνών είναι σημαντικό διαγνωστικό στοιχείο. Αν κανείς υποψιάζεται την αυτοάνοση νόσο του έσω ωτός, χρειάζεται έγκαιρη θεραπεία με κορτικοειδή και ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, η οποία μπορεί να προλάβει την μη αναστρέψιμη βαρηκοΐα. Συχνά απαιτείται συνεργασία μεταξύ του ΩΡΛ ιατρού και του ρευματολόγου.

Συμπτώματα

Συνήθη συμπτώματα της νόσου είναι τα ακόλουθα:

• Προοδευτικά εμφανιζόμενη νευροαισθητήρια απώλεια ακοής αμφοτερόπλευρα, που συμβαίνει σε διάστημα εβδομάδων ή μηνών, και δεν είναι πάντα συμμετρική στα δύο αυτιά.
• Κυμαινόμενη ακοή
• Ζάλη και αστάθεια (περίπου στους μισούς ασθενείς)
• Βουητό στα αυτιά (εμβοές)
• Αίσθημα πληρότητας στο αυτί (25 έως 50% των ασθενών)
• Μπορεί επίσης να εμφανιστεί επίσης βαρηκοΐα αγωγιμότητας, λόγω της απόφραξης της ευσταχιανής σάλπιγγας, από οίδημα του βλεννογόνου του μέσου ωτός ή λόγω συστηματικού αυτοάνοσου νοσήματος
• Συμπτώματα συστηματικού αυτοάνοσου νοσήματος, όπως κόπωση, μυαλγίες, οίδημα και ερυθρότητα, δεκατική πυρετική κίνηση, πόνος στις αρθρώσεις και άλλα

Αίτια-Παθογένεια

• Η ανεξέλεγκτη επίθεση του ανοσιακού συστήματος σε πρωτεΐνη του έσω ωτός, κατά την οποία τα σχηματιζόμενα αντισώματα και ανοσοσυμπλέγματα, προκαλούν βαρηκοΐα και των δύο αυτιών
• Η κοχλίνη είναι συχνά μία πρωτεΐνη στόχος της αυτοάνοσης αντίδρασης
• Ο ενδολεμφικός ασκός, μία δομή του έσω ωτός, μπορεί να διασταλεί στα πλαίσια της αυτοάνοσης αντίδρασης

Θεραπεία

Αν διαπιστώσετε βαρηκοΐα που επιδεινώνεται προοδευτικά εντός εβδομάδων ή μηνών, θα πρέπει να απευθυνθείτε σε ΩΡΛ ιατρό, ο οποίος αφού σας υποβάλλει σε σχετικές ακοολογικές και απεικονιστικές εξετάσεις, μπορεί να διαγνώσει το νόσημα. Αν ο γιατρός σας υποψιαστεί αυτοάνοσο νόσημα του έσω ωτός, και σας ξεκινήσει έγκαιρα την κατάλληλη θεραπεία (στεροειδή - ανοσοκατασταλτικά), μπορεί να έχετε καλή ανταπόκριση στην φαρμακευτική αγωγή.

Τα κορτικοειδή φάρμακα είναι η κύρια θεραπεία για την αντιμετώπιση αυτής της υπεραντίδρασης του ανοσοποιητικού συστήματος, ώστε να μειωθεί το οίδημα και η φλεγμονή του έσω ωτός. Έγκαιρη διάγνωση της νόσου και γρήγορη έναρξη της κατάλληλης φαρμακευτικής θεραπείας μπορεί συχνά να αναστρέψει την βαρηκοΐα. Αν κάποιος δεν μπορεί να λάβει κορτικοειδή, εναλλακτικά φάρμακα που μπορεί να χρησιμοποιηθούν είναι κυκλοφωσφαμίδη, μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη και ριτουξιμάμπη.

Ο ΩΡΛ ιατρός σας μπορεί επίσης να σας χορηγήσει ακουστικό βαρηκοΐας, αν κάτι τέτοιο θα σας ήταν χρήσιμο.

Τι ερωτήσεις πρέπει να υποβάλλω στον ιατρό μου;

1. Πάσχω από κάποιο συστηματικό αυτοάνοσο νόσημα;
2. Σε τι εξετάσεις πρέπει να υποβληθώ;
3. Πρέπει να υποβληθώ σε μαγνητική τομογραφία;
4. Τι θεραπευτικές επιλογές έχω;
5. Τι φάρμακα μπορώ να λάβω;
6. Υπάρχουν άλλες ειδικότητες ιατρών που πρέπει να επισκεφτώ;