Σύνδρομο Ramsay Hunt

Τι είναι το σύνδρομο Ramsay Hunt;
Το σύνδρομο Ramsay Hunt (RHS) είναι μια κρίση έρπητα ζωστήρα, που εμφανίζεται στο πρόσωπο και επηρεάζει το προσωπικό νεύρο. Συνήθως προκαλεί ποικίλου βαθμού μονόπλευρη παράλυση ή αδυναμία του προσώπου και απώλεια ακοής. Όποιος είχε νοσήσει από ανεμευλογιά στο παρελθόν κινδυνεύει δυνητικά να αναπτύξει RHS.
Το RHS ονομάζεται μερικές φορές ωτικός έρπης ζωστήρας, λόγω του χαρακτηριστικού εξανθήματος που μοιάζει με ανεμευλογιά και συνήθως εμφανίζεται μέσα και γύρω από τα αυτιά. Μερικοί γιατροί χρησιμοποιούν αυτόν τον όρο σε σχέση μόνο με το εξάνθημα στο αυτί και το σύνδρομο Ramsay Hunt για το συνδυασμό του εξανθήματος στο αυτί και της παράλυσης του προσώπου.
Η διαταραχή πήρε το όνομά της από τον Τζέιμς Ράμσεϊ Χαντ, έναν Αμερικανό νευρολόγο που την περιέγραψε για πρώτη φορά το 1907.
Το RHS είναι πιο συχνό σε άτομα μεγαλύτερης ηλικίας. Συνήθως επηρεάζει άτομα άνω των 60 ετών. Είναι μια σπάνια διαταραχή. Μόνο περίπου 5 στους 100.000 ανθρώπους αναπτύσσουν RHS κάθε χρόνο. Μέχρι την ηλικία των 85 ετών, το 50% των ανθρώπων θα αναπτύξουν έρπητα ζωστήρα και διατρέχουν κίνδυνο για RHS. Οι άνδρες και οι γυναίκες επηρεάζονται εξίσου από το RHS. Η νόσος ευθύνεται για το 12% των περιπτώσεων παράλυσης του προσώπου. Το RHS είναι εξαιρετικά σπάνιο σε άτομα κάτω των 20 ετών.
Τι προκαλεί το σύνδρομο Ramsay Hunt;
Το RHS προκαλείται από τον ιό της ανεμευλογιάς-ζωστήρα (VZV), τον ίδιο ιό που προκαλεί την ανεμευλογιά και τον έρπητα ζωστήρα. Ακόμη και μετά το τέλος της λοίμωξης από την ανεμευλογιά, ο ιός μπορεί να παραμείνει αδρανής στο νευρικό σύστημα για χρόνια, πριν γίνει ξανά ενεργός. Όταν ο ιός επανεμφανίζεται για να προκαλέσει RHS, εγκαθίσταται σε μια συλλογή ινών και νευρώνων του προσωπικού νεύρου (που ονομάζεται γονάτιο γάγγλιο).
Το γιατί ο ιός επανενεργοποιείται μόνο σε ορισμένα άτομα που έχουν προσβληθεί από ανεμευλογιά δεν είναι πλήρως κατανοητό. Η μείωση της κυτταρικής ανοσίας μπορεί να παίζει σημαντικό ρόλο. Η κυτταρική ανοσία ειδικεύεται στην αναγνώριση και την επίθεση εναντίον εισβολέων που βρίσκονται μέσα στα κύτταρα του σώματος. Αυτό μπορεί να εξηγήσει γιατί κάποιος με ανοσοποιητικό σύστημα εξασθενημένο από ασθένεια ή φάρμακα είναι πολύ πιο πιθανό να αναπτύξει έρπητα ζωστήρα από ένα υγιές άτομο.
Το άγχος και η κατάθλιψη δεν προκαλούν RHS, αλλά μπορεί να αποδυναμώσουν το ανοσοποιητικό σύστημα και να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης έρπητα ζωστήρα και πιθανώς RHS. Η έρευνα δείχνει ότι η έκθεση σε χρόνιο στρες καθώς και η κατάθλιψη μπορεί να διαδραματίσει ρόλο στην πυροδότηση του έρπητα ζωστήρα.
Το RHS δεν είναι μεταδοτική ασθένεια. δεν μπορείς να το κολλήσεις από κάποιον άλλο. Ωστόσο, ο ιός του έρπητα ζωστήρα που βρίσκεται στις φουσκάλες του RHS μπορεί να προκαλέσει ανευμευλογιά σε κάποιον που δεν είχε ποτέ νοσήσει ή δεν έχει εμβολιαστεί γι' αυτήν. Αυτό βέβαια είναι ασυνήθιστο. Απαιτείται άμεση επαφή με υγρό από τις φουσκάλες.
Εάν έχετε RHS, είναι σημαντικό να περιμένετε έως ότου σχηματιστούν εφελκίδες (κακάδια) σε όλες τις φουσκάλες πριν έρθετε σε επαφή με:
- άτομα που δεν είχαν ποτέ ανεμευλογιά ή δεν έχουν εμβολιαστεί για την ανεμευλογιά
- άτομα με εξασθενημένο ανοσοποιητικό σύστημα (ανοσοανεπάρκεια)
- μωρά από τη γέννηση έως την ηλικία του ενός μηνός
- έγκυες γυναίκες
Συμπτώματα
Tα κύρια συμπτώματα του RHS είναι:
- Επώδυνο, κοκκινωπό εξάνθημα, με φυσαλίδες γεμάτες υγρό (φυσαλιδώδες εξάνθημα), που εμφανίζεται κατά ομάδες, μέσα και γύρω από ένα το αυτί (μονόπλευρο). Το εξάνθημα είναι παρόμοιο στην εμφάνιση με την ανεμευλογιά, αν και είναι περισσότερο επώδυνο παρά κνησμώδες. Μπορεί επίσης να εμφανιστούν φουσκάλες μέσα στο στόμα.
- Παράλυση ή αδυναμία στην ίδια πλευρά του προσώπου με το προσβεβλημένο αυτί.
Συνήθως, ο πόνος προηγείται του εξανθήματος κατά 3 έως 7 ημέρες. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο πόνος και το εξάνθημα εμφανίζονται ταυτόχρονα. Μερικές φορές το εξάνθημα θα εμφανιστεί πριν από την παράλυση του προσώπου ή το αντίστροφο. Περιστασιακά, δεν εμφανίζεται εξάνθημα, καθιστώντας τη διάγνωση πιο δύσκολη. Συνήθως, επηρεάζεται μόνο η μία πλευρά του προσώπου.
Άλλα συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν:
- βαθύς πόνος στο αυτί (ωταλγία), στην πάσχουσα πλευρά, που εξελίσσεται από βύθιο πόνο σε έντονο, βασανιστικό, νυγμώδες η καυστικό άλγος, που μπορεί να επεκτείνεται στον αυχένα.
- νευροαισθητήρια απώλεια ακοής και/ή επίμονο ήχο στο αυτί (εμβοές), στην πάσχουσα πλευρά
- ευαισθησία στους ήχους (υπερακουσία)
- δυσκολία στο κλείσιμο του ματιού ή στο ανοιγοκλείσιμο του ματιού στην πληγείσα πλευρά, λόγω αδυναμίας των μυών του προσώπου
- ξηροφθαλμία, στην πάσχουσα πλευρά
- ίλιγγο (αίσθημα στροβιλισμού) που συνοδεύεται από ναυτία και έμετο
- δυσκολία στην κατάποση υγρών και στερεών καθώς και στην ομιλία
- συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη, συμπεριλαμβανομένου του υψηλού πυρετού
- αλλαγή στην αντίληψη της γεύσης ή απώλεια γεύσης, στο μισό της γλώσσας, στην πάσχουσα και πάλι πλευρά
Η περιοχή που πάσχει μπορεί να είναι εξαιρετικά επώδυνη. Συνήθως, ο πόνος αυξάνεται με την κίνηση ή την επαφή με κλινοσκεπάσματα ή ρούχα.
Στις περισσότερες περιπτώσεις, τα συμπτώματα του RHS είναι προσωρινά και διαρκούν αρκετές εβδομάδες.
Διάγνωση
Ζητήστε άμεση ιατρική βοήθεια εάν έχετε ξαφνική παράλυση του προσώπου, πόνο με αίσθημα καύσου γύρω από το αυτί ή ένα επώδυνο, κόκκινο εξάνθημα με φουσκάλες στο πρόσωπό σας. Η διάγνωση του RHS είναι πιθανή και η έγκαιρη θεραπεία αυξάνει την πιθανότητα πλήρους ανάρρωσης.
Ένας γενικός ιατρός ή παθολόγος μπορεί συχνά να διαγνώσει το RHS μέσω της λήψης ενός λεπτομερούς ιστορικού, με την εξέταση του ασθενούς και λαμβάνοντας υπόψιν τα χαρακτηριστικά συμπτώματα της διαταραχής. Η επιβεβαίωση της διάγνωσης μπορεί να γίνει είτε μέσω της εξέτασης υγρού μίας φυσαλίδας του δέρματος για την ανίχνευση του ιού ή μέσω μίας εξέτασης αίματος για την ανίχνευση των αντισωμάτων έναντι του ιού.
Μπορεί να απαιτηθεί εξέταση από ειδικό ιατρό, όπως ΩΡΛ ή νευρολόγο.
Μία μαγνητική τομογραφία μπορεί επίσης να καταδείξει σημεία προσβολής (οίδημα) του προσωπικού νεύρου, συνεπεία της λοίμωξης με τον ιό που προκαλεί τον έρπη ζωστήρα.
Η διάγνωση του RHS μπορεί να είναι δύσκολη, επειδή τα συγκεκριμένα συμπτώματα της διαταραχής (άλγος στο αυτί, παράλυση προσώπου και το χαρακτηριστικό εξάνθημα) δεν εμφανίζονται πάντα ταυτόχρονα ή μπορεί το εξάνθημα να μην εμφανιστεί και καθόλου. Ο πόνος που προηγείται του εξανθήματος μπορεί να οδηγήσει σε μια αρχική εσφαλμένη διάγνωση.
Επειδή ο πόνος συνήθως ξεκινά αρκετές ημέρες πριν την εμφάνιση του φυσαλιδώδους εξανθήματος, μπορεί να γίνει λανθασμένη διάγνωση άλλων καταστάσεων. Άλλες αιτίες παρόμοιου πόνου περιλαμβάνουν:
- νευραλγία τριδύμου
- παραρρινοκολπίτιδα
- γλαύκωμα
- οπισθοβολβικοί όγκοι
- φλεγμονώδη νοσήματα, όπως το σύνδρομο Tolosa-Hunt
- όγκοι μέσα στο κρανίο (ενδοκρανιακοί όγκοι)
Στη διαφορική διάγνωση του συνδρόμου Ramsay Hunt περιλαμβάνονται ακόμα το εγκεφαλικό επεισόδιο, η παράλυση τύπου Bell του προσωπικού νεύρου και το ακουστικό νευρίνωμα
Θεραπεία
Οι βασικοί θεραπευτικοί στόχοι είναι η άμεση ανακούφιση του οξέος πόνου και των συμπτωμάτων καθώς και η πρόληψη επιπλοκών, συμπεριλαμβανομένης της μεθερπητικής νευραλγίας . Η έγκαιρη διάγνωση και η έγκαιρη επιθετική θεραπεία φαίνεται να βελτιώνουν τα αποτελέσματα και να μειώνουν την πιθανότητα εμφάνισης επιπλοκών. Είναι γενικά αποδεκτό ότι η έναρξη της αντιιικής θεραπείας εντός τριών ημερών από την έναρξη του RHS έχει τα μεγαλύτερα οφέλη.
Ιατρική περίθαλψη
Τα αντιιικά φάρμακα , συμπεριλαμβανομένης της ακυκλοβίρης ή της φαμκικλοβίρης, έχει αποδειχθεί ότι συντομεύουν την πορεία του RHS και περιορίζουν την βαρύτητα της νόσου καθώς και την πιθανότητα εμφάνισης επιπλοκών. Πρέπει να γίνεται προσεκτική παρακολούθηση των ασθενών για την εμφάνιση πιθανών ανεπιθύμητων ενεργειών. Ιδιαίτερα αποτελεσματικός φαίνεται να είναι ο συνδυασμός αντιιικών φαρμάκων και στεροειδών.
Οι νευρικοί αποκλεισμοί με τοπικά αναισθητικά είναι αποτελεσματικοί στη μείωση του πόνου και την πρόληψη της μεθερπητικής νευραλγίας. Οι νευρικοί αποκλεισμοί μπορούν επίσης να πραγματοποιηθούν ταυτόχρονα με στεροειδή και αυτό φαίνεται να αυξάνει την αποτελεσματικότητα της θεραπείας.
Ο πόνος στην οξεία φάση μιας σοβαρής περίπτωσης RHS μπορεί να ανακουφιστεί με βραχυχρόνια χρήση οπιοειδών αναλγητικών . Είναι λιγότερο αποτελεσματικά, ωστόσο, στην ανακούφιση του νευραλγικού πόνου. Απαιτείται ιδιαίτερη προσοχή στην παρακολούθηση των ασθενών που λαμβάνουν οπιοειδή για την εμφάνιση πιθανών ανεπιθύμητων ενεργειών.
Η γκαμπαπεντίνη , ένα αντισπασμωδικό φάρμακο, μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία του νευραλγικού πόνου. Μπορεί επίσης να βοηθήσει στην πρόληψη της μεθερπητικής νευραλγίας. Η θεραπεία είναι πιο αποτελεσματική όταν χρησιμοποιείται νωρίς στην πορεία του RHS. Η γκαμπαπεντίνη μπορεί να χρησιμοποιηθεί ταυτόχρονα με νευρικούς αποκλεισμούς και άλλα αναλγητικά.
Η καρβαμαζεπίνη , ένα αντισπασμωδικό φάρμακο, μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί σε ασθενείς με έντονο νευραλγικό πόνο που δεν ανταποκρίνεται στους νευρικούς αποκλεισμούς και την γκαμπαπεντίνη.
Η φαινυτοΐνη , ένα αντιεπιληπτικό φάρμακο, μπορεί και αυτό να χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία του νευραλγικού πόνου.
Τα αντικαταθλιπτικά μπορεί να είναι χρήσιμα στην αρχική θεραπεία του RHS, ιδίως εάν υπάρχει σημαντική διαταραχή του ύπνου.
Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την καταστολή του ιλίγγου (αίσθηση περιστροφής) περιλαμβάνουν φάρμακα κατά του άγχους όπως η διαζεπάμη, τα αντιισταμινικά και τα αντιχολινεργικά. Η χρήση τους θα πρέπει να είναι βραχυπρόθεσμη.
Άλλες θεραπείες
Άλλες θεραπείες περιλαμβάνουν:
- Η εφαρμογή παγοκύστης στο εξάνθημα μπορεί να δώσει προσωρινή ανακούφιση, σε ορισμένους ασθενείς.
- Η χρήση θερμότητας αυξάνει τον πόνο στους περισσότερους ασθενείς, ωστόσο περιστασιακά είναι χρήσιμη και ίσως αξίζει να δοκιμαστεί, εάν οι ασθενείς δεν βρίσκουν ανακούφιση από τη χρήση παγοκύστης.
- Η θεραπεία TENS (διαδερμική ηλεκτρική διέγερση νεύρων) μπορεί να βοηθήσει κάποιους ασθενείς. Χρησιμοποιεί ηλεκτρικό ρεύμα χαμηλής τάσης για την ανακούφιση από τον πόνο. Η θεραπεία TENS μπορεί να γίνει από φυσιοθεραπευτή.
Είναι σημαντικό να διατηρείτε καθαρές τις περιοχές που επηρεάζονται από το εξάνθημα.
Μερικές φορές η παράλυση του προσώπου εμποδίζει το μάτι να κλείσει πλήρως. Στην περίπτωση αυτή θα πρέπει να λαμβάνεται μέριμνα ώστε να αποφευχθεί ο τραυματισμός του κερατοειδούς (η πρόσθια επιφάνεια του ματιού). Για τον σκοπό αυτό, μπορούν να συνταγογραφηθούν τεχνητά δάκρυα και λιπαντικές αλοιφές. Μπορεί επίσης να συστηθεί κάλυψη των ματιών τη νύχτα, με ειδικό επίδεσμο.
Επιπλοκές;
Οι επιπλοκές μιας σοβαρής περίπτωσης RHS μπορεί να είναι επίμονες ή μόνιμες και περιλαμβάνουν:
- Η πιο συχνή επιπλοκή του RHS είναι η μεθερπητική νευραλγία . Επηρεάζει περίπου το 20% των ατόμων που παθαίνουν έρπητα ζωστήρα. Η μεθερπητική νευραλγία συμβαίνει όταν η μόλυνση του έρπητα ζωστήρα βλάπτει τις νευρικές ίνες. Τα μηνύματα που στέλνουν αυτές οι νευρικές ίνες στον εγκέφαλο διαταράσσονται προκαλώντας έντονο πόνο. Οι ηλικιωμένοι ασθενείς και εκείνοι που δεν έλαβαν κατάλληλη θεραπεία στην οξεία κατάσταση διατρέχουν τον μεγαλύτερο κίνδυνο να αναπτύξουν μεθερπητική νευραλγία.
- Μόνιμη παραμόρφωση του προσώπου, λόγω της παράλυσης του προσωπικού νεύρου. Αυτό μπορεί να έχει σημαντικό αντίκτυπο στην ψυχολογική ευεξία και την ποιότητα ζωής των πασχόντων.
- Μόνιμη αλλοίωση της αίσθησης της γεύσης
- Απώλεια όρασης που προκύπτει από έλκη στον κερατοειδή και οφθαλμικές λοιμώξεις
- Συνκινησία λόγω της διαταραχής κατά τη διαδικασία αναγέννησης των νευρικών ινών που έχουν προσβληθεί. Για παράδειγμα, η προσπάθεια να χαμογελάσει ο ασθενής μπορεί να οδηγήσει σε κλείσιμο του ματιού, στην πλευρά της βλάβης.
- Σπασμοί στο πρόσωπο ή στα βλέφαρα
Τα συμπτώματα της μεθερπητικής νευραλγίας κυμαίνονται από ήπια έως εξουθενωτικά. Οι ασθενείς μπορεί να υποφέρουν από συνεχή καυστικό πόνο που επιδεινώνεται με το ελαφρύ άγγιγμα, την κίνηση, το άγχος ή την αλλαγή θερμοκρασίας. Ο πόνος μπορεί να είναι τόσο έντονος που να παρεμβαίνει στον ύπνο και να κυριαρχεί στις δραστηριότητες της καθημερινής ζωής.
Η θεραπεία της μεθερπητικής νευραλγίας εξαρτάται από την κατάσταση της υγείας του ασθενούς. Μπορεί να περιλαμβάνει αντικαταθλιπτικά και αναλγητικά φάρμακα.
- Σπάνια, ο ιός μπορεί να εξαπλωθεί σε άλλα νεύρα ή στον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Αυτό μπορεί να προκαλέσει σύγχυση, υπνηλία, πονοκεφάλους, αδυναμία στα χέρια ή τα πόδια και νευραλγικό πόνο. Μπορεί να χρειαστεί μια οσφυονωτιαία παρακέντηση για να εξακριβωθεί εάν άλλα μέρη του νευρικού συστήματος έχουν μολυνθεί.
Πρόληψη;
Ευτυχώς, ο εμβολιασμός μπορεί να βοηθήσει στην πρόληψη της επανενεργοποίησης του ιού του έρπητα ζωστήρα. Περίπου το 20% των ατόμων που είχαν ανεμευλογιά είναι πιθανό να εμφανίσουν έρπητα ζωστήρα και ενδεχομένως RHS χωρίς το εμβόλιο.
Πρόγνωση
Οι πιθανότητες πλήρους ανάκαμψης είναι καλύτερες εάν η θεραπεία ξεκινήσει έγκαιρα. Περίπου το 70% των ασθενών αναρρώνουν μέσα σε λίγες εβδομάδες, εάν η θεραπεία ξεκινήσει εντός τριών ημερών από την εμφάνιση συμπτωμάτων. Καθώς οι φυσαλίδες επουλώνονται, οι κρούστες πέφτουν, αφήνοντας ροζ ουλές που σταδιακά γίνονται πιο ανοιχτόχρωμες. Στις περισσότερες περιπτώσεις, ο πόνος υποχωρεί επίσης.
Τα παιδιά έχουν περισσότερες πιθανότητες από τους ενήλικες να αναρρώσουν πλήρως.
Εάν η βλάβη είναι πιο σοβαρή, μπορεί να μην συμβεί πλήρης αποκατάσταση, ακόμη και μετά από αρκετούς μήνες. Σε κάποιο βαθμό, η απώλεια ακοής και η παράλυση του προσώπου μπορεί να είναι μόνιμες. Η έρευνα δείχνει ότι εάν τα αντιιικά φάρμακα δεν χορηγηθούν εντός 7 ημερών από την έναρξη της νόσου, η πιθανότητα ανάρρωσης από την πάρεση του προσωπικού νεύρου είναι μόνο 30%. Η φυσιοθεραπεία μπορεί να βοηθήσει στην ανάκτηση της σωστής χρήσης των μυών του προσώπου, εάν η αδυναμία του προσώπου επιμένει.
Γεώργιος Κωνσταντινίδης MD, PhD, MRCS(Glasg), DOHNS(Glasg)
“Η ισορροπία μπορεί να
επιστρέψει στη ζωή σας”
Επικοινωνήστε μαζί μας για να κλείσετε ένα ραντεβού σήμερα.