Ωτοσκλήρυνση

Τι είναι;

Η ωτοσκλήρυνση είναι μία διαταραχή κατά την οποία παράγεται μη φυσιολογικό οστό στο μέσο αυτί. Το οστό αυτό αναπτύσσεται γύρω από το τελευταίο οστάριο της ακοής, τον αναβολέα, με αποτέλεσμα να τον καθιστά πιο δύσκαμπτο. Όταν ο αναβολέας δεν μπορεί να δονηθεί σωστά, η ακοή μειώνεται. Τα ηχητικά κύματα δεν μεταδίδονται πλέον αποτελεσματικά από το τύμπανο στο έσω αυτί. Η ωτοσκλήρυνση συνήθως οδηγεί σε αργή, προοδευτική απώλεια ακοής. Η πολύ προχωρημένη ωτοσκλήρυνση μπορεί να προκαλέσει ζάλη και να επηρεάσει την ισορροπία, όταν η ανώμαλη ανάπτυξη οστού επεκταθεί στο εσωτερικό αυτί.

Μερικές φορές, η απώλεια ακοής στην ωτοσκλήρυνση είναι σχετικά ήπια και παραμένει έτσι. Συνήθως όμως επιδεινώνεται προοδευτικά. Αυτό μπορεί να συμβεί γρήγορα ή εντός μεγάλου χρονικού διαστήματος. Ενώ η ωτοσκλήρυνση μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή απώλεια ακοής, σπάνια οδηγεί σε ολική κώφωση.

Η ωτοσκλήρυνση επηρεάζει και τα δύο αυτιά σε περίπου 70 έως 80% των περιπτώσεων. Οι ασθενείς συχνά αναφέρουν απώλεια ακοής μόνο στο ένα αυτί στα αρχικά στάδια της νόσου.

Η ωτοσκλήρυνση είναι μια από τις πιο κοινές αιτίες βαρηκοΐας σε νεαρούς ενήλικες. Τις περισσότερες φορές, η απώλεια ακοής παρατηρείται για πρώτη φορά στη δεκαετία των είκοσι ή τριάντα. Η ωτοσκλήρυνση μπορεί να αναπτυχθεί και σε παιδιά και σε ηλικιωμένους. Οι λευκοί άνθρωποι επηρεάζονται περισσότερο. Οι γυναίκες έχουν περίπου διπλάσιες πιθανότητες από τους άνδρες να διαγνωστούν με ωτοσκλήρυνση. Η εγκυμοσύνη μπορεί να επιταχύνει την εξέλιξη της ωτοσκλήρυνσης.

Η ωτοσκλήρυνση είναι σπάνια και επηρεάζει περίπου 3 στα 1.000 άτομα. Η έρευνα δείχνει ότι μεταξύ 25 και 50% των ατόμων με ωτοσκλήρυνση έχουν οικογενειακό ιστορικό της πάθησης.

Τι προκαλεί την ωτοσκλήρυνση;

Το οστό είναι ζωντανός ιστός που φυσιολογικά διασπάται και ανακατασκευάζεται συνεχώς. Στην ωτοσκλήρυνση, η διαδικασία για την αναδιαμόρφωση των οστών δεν λειτουργεί σωστά. Δεν κατανοούμε πλήρως γιατί συμβαίνει αυτό.

Οι λόγοι που συμβάλλουν μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ένα ελαττωματικό γονίδιο που κληρονομήθηκε. Οι ερευνητές εντόπισαν πρόσφατα μια σειρά αλλαγών στο γονίδιο SERPINF1 που μπορεί να προκαλέσουν ωτοσκλήρυνση.
• Η έκθεση στον ιό της ιλαράς μπορεί να παίξει σημαντικό ρόλο στην ενεργοποίηση ενός γονιδίου που ευθύνεται για την ωτοσκλήρυνση. Ο ακριβής ρόλος της ιλαράς στην ανάπτυξη και εξέλιξη της νόσους δεν είναι ακόμη κατανοητός. Τα μειωμένα κρούσματα ιλαράς, λόγω εμβολιασμού, μπορεί να συμβάλλουν στη συνεχιζόμενη μείωση του αριθμού των ατόμων με ωτοσκλήρυνση.
• Μικροκατάγματα των οσταρίων του μέσου ωτός ή του οστού που περιβάλλει το έσω ους.
• Ορισμένες μελέτες υποδηλώνουν ότι μια αυτοάνοση αντίδραση στο σώμα, πιθανώς σχετιζόμενη με περιβαλλοντικούς ή γενετικούς παράγοντες, μπορεί να συνδέεται με την ωτοσκλήρυνση.

Οι αλλαγές στα επίπεδα των οιστρογόνων, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μπορεί να παίζουν ρόλο στην επιδείνωση της ωτοσκλήρυνσης. Σε μια μελέτη, οι γυναίκες με ωτοσκλήρυνση και στα δύο αυτιά παρουσίασαν μείωση της ακοής κατά 33% μετά από μία μόνο εγκυμοσύνη.

Η ωτοσκλήρυνση εμφανίζεται συχνά μαζί με μια σπάνια διαταραχή που ονομάζεται ατελής οστεογένεση (osteogenesis imperfecta).

Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της ωτοσκλήρυνσης περιλαμβάνουν:

• Προοδευτική απώλεια ακοής.
• Μερικοί άνθρωποι αναφέρουν ότι είναι ακούνε καλύτερα όταν υπάρχει θόρυβος στο περιβάλλον. Αυτό ονομάζεται παρακουσία του Willis.
• Οι εμβοές (βουητό στα αυτιά) επηρεάζουν πάνω από το 50% των ατόμων με ωτοσκλήρυνση.
• Ο ίλιγγος (αίσθηση περιστροφής ή κίνησης) και η αστάθεια επηρεάζουν περίπου το 30% των ασθενών. Ο ίλιγγος αναπτύσσεται όταν η ωτοσκλήρυνση έχει επεκταθεί στο εσωτερικό αυτί, επηρεάζοντας τα ωτολιθοφόρα όργανα και τους ημικύκλιους σωλήνες.

Διάγνωση

Η διάγνωση της ωτοσκλήρυνσης γίνεται από ειδικό ΩΡΛ ιατρό, ο οποίος θα πάρει ένα πλήρες ιστορικό και θα σας υποβάλλει σε εξειδικευμένες εργαστηριακές εξετάσεις. Οι εξετάσεις αυτές περιλαμβάνουν :

• Πλήρη αξιολόγηση της ακοής, συμπεριλαμβανομένων δοκιμασιών που μετρούν την ευαισθησία της ακοής (ακοόγραμμα) και την αγωγιμότητα του ήχου διαμέσου του μέσου ωτός (τυμπανόγραμμα).
• Δοκιμασία ακουστικού αντανακλαστικού για την ανάλυση της κίνησης του αναβολέα μέσα στο αυτί σας. Αυτή η εξέταση γίνεται με την παρουςίαση δυνατών ήχων στο αυτί – είναι γρήγορη και ανώδυνη.
• Δοκιμασίες ελέγχου της ισορροπίας, αν συνυπάρχει ίλιγγος και αστάθεια

Η αξονική τομογραφία υψηλής ανάλυσης αρχίζει να χρησιμοποιείται στη διάγνωση και τον χειρουργικό σχεδιασμό για την ωτοσκλήρυνση. Αποκαλύπτει παραλλαγές στην ανατομία του ασθενούς και τη σοβαρότητα της νόσου, συμπεριλαμβανομένης της προσβολής του κοχλία.

Ορισμένες από τις διαγνωστικές εξετάσεις γίνονται για να αποκλειστούν άλλες ασθένειες. Οι όγκοι (συμπεριλαμβανομένου του ακουστικού νευρώματος ), το έλλειμμα του άνω ημικυκλίου σωλήνα και η νόσος Ménière είναι μεταξύ των καταστάσεων με παρόμοια συμπτώματα, που πρέπει να αποκλειστούν. Ο γιατρός σας πρέπει να εξετάσει όλες τις πιθανότητες πριν κάνει τη διάγνωση και καταλήξει σε ένα σχέδιο θεραπείας.

Θεραπεία

Η θεραπεία για την ωτοσκλήρυνση εξαρτάται από τη σοβαρότητα και τον τύπο της απώλειας ακοής, την ηλικία, τη γενική κατάσταση της υγείας και τις προτιμήσεις του ασθενούς. Ο γιατρός σας θα συζητήσει τους κινδύνους και τα οφέλη κάθε θεραπείας.

Οι προσεγγίσεις για τη θεραπεία και τη διαχείριση της ωτοσκλήρυνσης περιλαμβάνουν:

Παρατήρηση

Η εξέλιξη της ωτοσκλήρυνσης διαφέρει σε έκταση και ταχύτητα από ασθενή σε ασθενή. Μερικοί άνθρωποι δεν εμφανίζουν ποτέ τίποτα περισσότερο από μια μικρή απώλεια ακοής. Σε άλλους, χρειάζονται πολλά χρόνια για να επιδεινωθεί η ακοή τους. Ο γιατρός μπορεί να προτείνει πρώτα την παρακολούθηση της κατάστασής σας, με εξέταση της ακοής τουλάχιστον μία φορά το χρόνο. Εάν η ακοή συνεχίζει να επιδεινώνεται, μπορεί να προταθεί η χρήση ακουστικού βαρηκοΐας.

Ακουστικά βαρηκοΐας

Τα ακουστικά βαρηκοΐας αποτελούν θεραπευτική επιλογή για τους ασθενείς με ωτοσκλήρυνση ανεξάρτητα από τον τύπο βαρηκοΐας, από την οποία πάσχουν. Πρόκειται για μια λιγότερο επικίνδυνη εναλλακτική λύση σε σχέση με τη χειρουργική επέμβαση.

Τα ακουστικά βαρηκοΐας μπορούν να προσαρμοστούν ώστε να ενισχύουν μόνο τις συχνότητες που χρειάζεστε με βάση το τεστ ακοής σας. Καθώς η νόσος εξελίσσεται, μπορούν να γίνουν προσαρμογές για να αυξηθεί η ενίσχυση, όπως απαιτείται. Τα ακουστικά βαρηκοΐας οστικής αγωγιμότητας ή τα οστεοαναρτώμενα ακουστικά βαρηκοΐας τύπου BAHA είναι επιλογές για ασθενείς που δυσκολεύονται ή δεν ωφελούνται από τη χρήση συμβατικών ακουστικών βαρηκοΐας και δεν μπορούν ή δεν θέλουν να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση.

Φαρμακευτική αγωγή

Κανένα φάρμακο δεν έχει αποδειχθεί ότι βελτιώνει την ακοή σε άτομα με ωτοσκλήρυνση. Η θεραπεία με φθόριο χρησιμοποιήθηκε στο παρελθόν, αλλά δεν συνιστάται πλέον λόγω της αρνητικής της επίδρασης στο ισχίο και σε άλλα οστά. Η πεποίθηση πως τα συμπληρώματα φθοριούχου νατρίου είναι χρήσιμα στην πρόληψη ή αντιμετώπιση της ωτοσκλήρυνσης σήμερα πλέον αμφισβητείται.

Χειρουργική επέμβαση

Η χειρουργική επέμβαση διορθώνει την απώλεια ακοής τύπου αγωγιμότητας, βελτιώνοντας την αγωγή του ήχου μέσω του μέσου ωτός. Δεν μπορεί, ωστόσο, να διορθώσει την νευροαισθητήρια απώλεια ακοής.

Η χειρουργική επέμβαση θεωρείται μια ελάχιστα επεμβατική διαδικασία. Υπάρχουν δύο χειρουργικές τεχνικές:

• Αναβολοτομή
  Ο χειρουργός κάνει μια μικρή τομή πάνω από τον ακουστικό πόρο (ενδοωτιαία τομή). Το τύμπανο ανασηκώνεται προκειμένου να αποκτηθεί πρόσβαση στο μέσο αυτί. Το άνω μισό του αναβολέα αφαιρείται. Μια μικρή τρύπα δημιουργείται στο κάτω μέρος (βάση) του αναβολέα και τοποθετείται μια πρόθεση (συνήθως από τιτάνιο) στη θέση του ελαττωματικού οστού.
• Αναβολεκτομή
  Αυτή η διαδικασία είναι παρόμοια με την αναβολοτομή. Οι κύρια διαφορά είναι πως αφαιρείται ολόκληρος ο αναβολέας.

Από τις δύο επεμβάσεις, γενικά προτιμάται η αναβολοτομή. Είναι λιγότερο επεμβατική, έχει λιγότερες επιπλοκές και δίνει καλύτερα αποτελέσματα ακοής σε υψηλές συχνότητες.

Το 80% των ασθενών έχουν σημαντικά καλύτερη ακοή μετά την επέμβαση. Η βελτίωση της ακοής μπορεί να μην είναι αισθητή αμέσως μετά την επέμβαση. Η ακοή συνήθως βελτιώνεται, καθώς το οίδημα μειώνεται τις πρώτες τρεις εβδομάδες μετά την επέμβαση. Μπορεί να χρειαστούν έως και τρεις μήνες για να ανακάμψει πλήρως η λειτουργία του έσω ωτός και του τυμπάνου. Η μέγιστη βελτίωση της ακοής επιτυγχάνεται σε περίπου έξι μήνες.

Ωστόσο, η χειρουργική επέμβαση μπορεί να μην απαλλάξει τον ασθενή από τις εμβοές. Ούτε θα βελτιώσει την ακοή, εάν η ωτοσκλήρυνση έχει επηρεάσει τα τριχωτά κύτταρα του κοχλία (νευροαισθητήριος βαρηκοΐα).

Οι αντενδείξεως της χειρουργικής επέμβασης περιλαμβάνουν:

• Κακή γενική κατάσταση της υγείας
• Ρήξη τυμπάνου
• Χρονία μέση ωτίτιδα

Οι χειρουργικοί κίνδυνοι και επιπλοκές είναι σπάνιες αλλά μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Επιδείνωση της ακοής, συμβαίνει σε περίπου 1 - 2% των περιπτώσεων λόγω ποικίλων αιτιών.
• Διάτρηση (τρύπα) στο τύμπανο συμβαίνει μόνο στο 1% περίπου των περιπτώσεων. Συνήθως οφείλεται σε μόλυνση και θεραπεύεται από μόνη της. Εάν όχι, η τρύπα μπορεί να επιδιορθωθεί με χειρουργική επέμβαση (τυμπανοπλαστική).
• Τραυματισμός του προσωπικού νεύρου, συνήθως προσωρινός. 
• Η διαταραχή της γεύσης και η ξηρότητα του στόματος είναι συχνές τις πρώτες εβδομάδες μετά την επέμβαση. Αυτή η διαταραχή παραμένει μόνιμα στο 5% περίπου των περιπτώσεων.
• Οι εμβοές μπορεί να επιδεινωθούν.
• Ίλιγγος και αστάθεια, που συνήθως υφίονται με την πάροδο του χρόνου και βελτιώνονται με τεχνικές αιθουσαία αποκατάστασης, έναν τύπο θεραπείας που βασίζεται στην άσκηση. Ο στόχος του είναι να επανεκπαιδεύσει τον εγκέφαλό στο να ισορροπεί και να ανταποκρίνεται σωστά σε σήματα από το αιθουσαίο και το οπτικό σύστημα.
• Η πρόθεση μπορεί να μετακινηθεί με την πάροδο του χρόνου προκαλώντας υποτροπή ή επιδείνωση της βαρηκοΐας.

Στους περισσότερους ασθενείς, η ωτοσκλήρυνση συνήθως συνεχίζει να εξελίσσεται μετά την επέμβαση. Για το λόγο αυτό, το 10 έως 20% των ασθενών θα χρειαστούν δεύτερη χειρουργική επέμβαση. Τα ποσοστά επιτυχίας της επανεπέμβασης είναι περίπου 75%.

Κοχλιακό εμφύτευμα

Η κοχλιακή εμφύτευση είναι σπάνια μια θεραπευτική επιλογή και συχνά έρχεται μόνο μετά από ανεπιτυχείς χειρουργικές επεμβάσεις ωτοσκλήρυνσης. Το κοχλιακό εμφύτευμα (CI) είναι μια ηλεκτρονική συσκευή που επιστρέφει εν μέρει την νευροαισθητήρια απώλεια ακοής. Συνοδεύεται από κίνδυνο διαταραχής της ισορροπίας.

Τι να περιμένουμε στο μέλλον;

Η εξέλιξη της ωτοσκλήρυνσης διαφέρει από άτομο σε άτομο. Το πόσο γρήγορα ή σε ποιο βαθμό θα επηρεαστεί η ακοή είναι απρόβλεπτο. Οι τακτικές εξετάσεις ακοής και οι διαβουλεύσεις σχετικά με τον καλύτερο τρόπο αντιμετώπισης και διαχείρισης της κατάστασής ενός ασθενή είναι πιθανό να συνεχιστούν τα επόμενα χρόνια.

Οι ερευνητές κατάφεραν πρόσφατα να εντοπίσουν γονίδιο που εμπλέκεται στην πρόκληση ωτοσκλήρυνσης. Η ερευνητική ομάδα συνεχίζει να εργάζεται για τον εντοπισμό περισσότερων γονιδίων που μπορεί να ευθύνονται για τη νόσο. Εξετάζουν επίσης πώς μεταλλάξεις σε σχετιζόμενα γονίδια που έχουν εντοπιστεί προκαλούν ωτοσκλήρυνση.

Ξεχωριστές ερευνητικές μελέτες περιλαμβάνουν την εξέταση:

• του ρόλου φλεγμονωδών ή αυτοάνοσων καταστάσεων στην ωτοσκλήρυνση
• διφωσφονικών (κατηγορία φαρμάκων που σταματά την απώλεια οστικής πυκνότητας) και της βιταμίνης D ως πιθανές θεραπείες

Ας ελπίσουμε ότι η έρευνα θα οδηγήσει στην ανάπτυξη φαρμάκων για τη θεραπεία - ή την πρόληψη - της ωτοσκλήρυνσης.